Síndromes con nistagmus

– Congénito (NC): Nistagmo presente desde el nacimiento, de origen central, generalmente horizontal y bilateral, que se manifiesta con el mantenimiento de la mirada en una dirección forzada. Salvo de forma ocasional que produce oscilopsia (si asocia estrabismo, trastorno a nivel de la retina o de los oculomotores), es asintomático y con las maniobras de estimulación podemos encontrar una respuesta paradójica, en la cual la fase rápida es ipsilateral a la dirección de la mirada, y una disminución en el movimiento de convergencia.
Puede haber antecedentes familiares, con herencia autosómica recesiva o ligada al cromosoma X.
Entre las alteraciones asociadas al NC hay que destacar la acromatopsia, aniridia y el albinismo, la amaurosis congénita de Leber y la ceguera nocturna congénita, así como alteraciones en la retina, la hipoplasia del nervio óptico o de la fóvea.
Dentro de las formas de NC hay que destacar el nistagmo latente (aquel que se intensifica al tapar el ojo contralateral) y latente manifiesto (presente ya en la mirada binocular, pero durante la cual la visión es monocular ya que uno de los ojos queda anulado).

– Spasmus nutans: Nistagmo que se inicia durante la lactancia, desapareciendo, generalmente, a partir de los 5 años. Suele ser unilateral, con dirección variable, que además se modifica con los movimientos cefálicos, y de frecuencia irregular. El complejo spasmus nutans incluye además tortícolis y «titubeo» cefálico. En general, se considera benigno, asociando sólo en un pequeño porcentaje, alteraciones a nivel de la vía óptica.

– Pendular: Nistagmo horizontal y sinusoidal, de gran amplitud, cuyo origen puede ser congénito (frecuentemente relacionado con patología del nervio óptico, síndrome de Down…) o adquirido, asociado a lesiones a nivel de troncoencéfalo o núcleos profundos cerebelosos (frecuentemente de naturaleza desmielinizante o isquémica).
Existen diferentes variantes, como el nistagmo convergente-divergente (oscilaciones simultáneas pero en direcciones opuestas en el plano horizontal), nistagmo ciclovergente (nistagmo de torsión acompañado de la oscilación de ambos globos oculares en direcciones opuestas) y nistagmo pendular vertical o elíptico (característico de la enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher), todos ellos de naturaleza adquirida.

– Miorritmia oculomasticatoria: Nistagmo pendular, bilateral y, por lo general, disociado, que de forma característica aparece en la enfermedad de Whipple, objetivándose un movimiento rítmico y sincrónico en musculatura bucopalatina.

– Vestibular: Nistagmo de origen central (núcleo vestibular, troncoencéfalo o cerebelo) o periférico (nervio vestibular, oído interno), cuya distinción se debe realizar en función de la existencia de otras anomalías en la exploración, maniobras de provocación y cortejo vegetativo o cuadro vertiginoso acompañante. Lo más frecuente es que se presente como un movimiento horizontal y rotatorio, en posición basal, pero acentuado con la dirección de la mirada hacia el lado de la fase rápida, pero puede variar según la localización de la lesión (como un movimiento vertical si la lesión se sitúa a nivel mesencefálico).

– Disociado: Nistagmo en el cual, independientemente de la causa que lo provoca, las oscilaciones oculares se producen en distintas direcciones de la mirada.

– Monocular: Nistagmo unilateral, que se puede presentar en cualquier dirección (horizontal, vertical…), que aparece en relación a diferentes patologías (ceguera monocular, ambliopía o estrabismo, lesión a nivel de troncoencéfalo…).

– Ascendente: Nistagmo espontáneo, que aparece ya en la posición primaria de la mirada, vertical, cuya primera fase (rápida) es en dirección superior, intensificándose con la mirada forzada en dicha dirección. Se relaciona con lesiones a nivel troncoencefálico o en vermis cerebeloso.

– Descendente: Nistagmus de las mismas características que el previo, con la diferencia de que la primera fase (fase rápida) es en dirección inferior. Asociado a lesiones de fosa posterior (Arnold-Chiari, impresión basilar…).

– Periódico alternante: Nistagmo de velocidad uniforme, pero cuya dirección varía espontáneamente, consistente en un movimiento ocular oscilante, en relación a lesiones vestibulares, de vías troncoencefálicas o cerebelosas. No obstante se puede presentar de forma congénita, asociado a albinismo, o en el contexto de una enfermedad priónica (Creutzfeldt-Jacob).

– Nistagmo de rebote: Nistagmus similar al previo, en el cual el cambio en la dirección no se produce espontáneamente, sino cuando se fuerza la mirada lateral o se retorna a la posición primaria. También es localizador de lesiones a nivel del bulbo o cerebelo.
Si el movimiento provocado por la mirada consiste en una fase rápida hacia la posición primaria y una segunda fase, lenta, dirigida hacia la periferia, se defina como nistagmo centrípeto.

– Nistagmo en Sierra: Movimiento bilateral, asimétrico, con oscilación de un ojo en addución y supraversión y del contralateral en abducción e infraversión. Puede estar presente de forma congénita (asociado a anomalías a nivel del quiasma o vía óptica) o adquirida.

OSCILACIONES OCULARES NO NISTÁGMICAS:

– Flutter ocular: movimientos bilaterales, conjugados y horizontales, rápidos y de breve duración, que generalmente aparecen en forma de salvas, tras la fijación de la mirada («re-fijación»). Suponen alteración a nivel troncoencefálico o cerebeloso.

– Opsoclono: movimientos oculares conjugados, multidireccionales, que no siguen un patrón de movimiento concreto («desordenados»), y se exacerban con el intento de fijación de la mirada. Su aparición en la infancia nos obliga a buscar la existencia de un neuroblastoma subyacente, en la edad adulta su etiología es muy variada (paraneoplásico, tóxico-farmacológico…)

– Dismetría ocular: movimientos sacádicos «exagerados», en los cuales se sobrepasa el punto de fijación, secundaria a trastorno a nivel de cerebelos.

– Nistagmo convergente de retracción: movimiento ocular, que aparece de forma característica en el síndrome de Parinaud, consistente en retracción bilateral y simétrica, desencadenado por la convergencia, que se continúa con una fase lenta de movimiento divergente.

– Miokimia Oblicuo Superior: movimiento unilateral, vertical con componente rotatorio y rápido, que se produce de forma intermitente por la contracción de dicho músculo.

– Bobbing y «Bobbing inverso»: Movimiento ocular bilateral y vertical, de frecuencia variable, consistente en una primera fase rápida en dirección inferior y una segunda fase lenta de recuperación. Secundario a lesiones protuberanciales, asocia anomalías a otros niveles en la exploración.
En el Bobbing inverso, la fase rápida es la de recuperación pero su significado es el mismo.

BIBLIOGRAFÍA:
Fernández Maiztegui C, Zarranz JJ.(2007) Trastornos de la motilidad ocular. En: Zarranz JJ. Neurología 4ª ed.(pp 177-200) Madrid: Elsevier; Alonso Navarro H, Jimenez Jimenez FJ, Tejeiro J, Luquin MR, Molina JA.(2007) Manejo de los problemas neurológicos asociados con enfermedades neurológicas crónicas. En: Molina JA, Luquin MR, Jiménez Jiménez FJ. Manual de diagnóstico y terapéutica neurológicos 2ª ed (pp 535-572). Barcelona: Viguera editores; Lavin PJM, Donahue SP. (2005). Trastornos de los movimientos oculares: diplopía nistagmo y otras oscilaciones oculares. En Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J. (Eds). Neurología Clínica, 4ª Ed (pp 214-224). Barcelona: Elsevier España

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