OTOSCLEROSIS
INTRODUCCION:
OSTEODISTROFIA DE LA CAPSULA OTICA DEL LABERINTO.
FRECUENCIA:
- 8-10% DE NECROPSIAS 0.3-0.8% DE LA POBLACION EN ESPAÑA
- EN INGLATERRA: 47% DE HIPOACUSIAS EN ADULTO(MAWSON 1984)
- 70% MUJERES (13-30 AÑOS MENARQUIA Y EMBARAAZOS, MENOPAUSIA)
- ANTECEDENTES HEREDITARIOS EN UN 45-75% (LARSSON 1960-90%)
- FIJACION DE PLATINA DEL ESTRIBO: HIPOACUSIA DE TRANSMISION
OTUS—OIDO ESKLEROS—DURO
OTOESPONGIOSIS POR LA ESTRUCTURA ESPONJOSA DEL HUESO NEOFORMADO.
HISTORIA DE LA OTOESCLEROSIS:
• 1º VANSALVA 1735: AUTOPSIAS
• 1841 TOYNBEE: RELACCIONA FIJACION DE ESTRIBO CON SORDERA
• 1881 VON TROLTSCH: 1º QUE USA EL NOMBRE DE OTOSCLEROSIS(ACHACABA LA SORDERA A ESCLEROSIS DE MB TIMPANICA POR CATARRO CRONICO DE ESTA)
• 1894 POLITZER: DISTROFIA DE LA CAPSULA LABERINTICA CAUSA DE ANQUILOSIS DE ESTRIBO Y NO A LOS CATARROS CRONICOS COMO SE CREIA HASTA EL MOMENTO. CONDENA LA CIRUGIA DE LA ANQUILOSIS ESTAPEDIAL LLAMANDOLA “CAMINO EQUIVOCADO DE LA OTOLOGIA MODERNA”
• 1885 BEZOLD: TRIADA DE BEZOLD: RINE NEGATIVO+HIPOACUSIA EN GRAVES + ALARGAMIENTO DE CONDUCCION OSEA.
• 1894 SIEBENMANN: ESPONGIOSIS ( SE USA TODAVIA EN TERMINOLOGIA FRANCESA)
• SEBENMANN(1911), MANASSE(1922), NAGER(1928): ALTERACIONES HISTOQUIMICAS EN LA OTOESCLEROSIS
• MANASSE (1922) PRECISA LA HISTOGENESIS DEL FOCO OTOESPONGIOTICO.
• MAYER (1917), WEBER (1930), NAGER (1932), ANSON (1937),…: ALTERACIONESS HISTOLOGICAS.
• BAST Y ANSON (1948): IMPORTANCIA DE LA FISURA ANTEFENESTRAM
• SHAMBAUGH (1964): OTOESPONGIOSIS COCLEAR.
• CHEVANGE Y JORGESEN (1977): IMPORTANCIA DE LOS LISOSOMAS EN EL DESARROLLO DE LA ENFERMEDAD.
• DELLA TORRE 89 ESTUDIA LA ADENIL CICLASA EN RELACCION CON LA OTOESCLEROSIS.
• ARNOLD 1989: RELACCION DE LA OTOESCLEROSIS CON EL MUNDO DE LOS VIRUS.
TRATAMIENTO:
• PASSOW (1897): FENESTRACION EN PLATINA DE ESTRIBO.
• HOLMGREN (1917): MICROSCOPIO QUIRURGICO: FENESTRACIONES.(FRACASO)
• SOURDILLE (1937): TIMPANOLABERINTOPEXIA (UNION MB TIMPANICA-LABERINTO)
• LEMPERT (1938): FENESTRA DE LCONDUCTO SEMICIRCULAR LATERAL EN UN TIEMPO.
• ROSEN (1953): MOVILIZACION DE ESTRIBO SIGUIENDO ANTIGUAS TECNICAS.
• 1956 SHEA: SUSTITUCION DE ESTRIBO POR PROTESIS DE POLIETILENO..
• 1960 SCHUKNECHT Y EN 1962 SHEEHY: PROTESIS EN OIDOS FENESTRADOS.
• MODIFICACIONES DE ESTAPEDECTOMIA:
HOUSE 1962: PROTESIS SOBRE ESPONJA DE GELATINA
HOUGH 1960: ESTAPEDECTOMIAS PARCIALES.
HOY EN DIA MUCHAS MODIFICACIONES SEGÚN CADA CIRUJANO. SE TIENDE A LA ESTAPEDOTOMIA
ETIOLOGIA:
• GEN DOMINANTE + FACTOR HORMONAL, BIOQUIMICO O MECANICO.
• HERENCIA: ANTECEDENTES FAMILIARES EN UN 45-75%.
• TOYNBEE 1860:1º QUE OBSERVA LA PREDISPOSICION FAMILIAR
• FOWLER Y SHAMBAUG: OTOSCLEROSIS EN GEMELOS UNIVITELINOS.
• SCHWARZ Y BECKER 1964: GEN AUTOSOMICO DOMINANTE
• PENETRACION INCOMPLETA 25. 40%
• A PESAR DE MUJER LA RELACCION CON GEN X DESCARTADA.
• BUCZYLKO 1991: SATELITES EN CROMOSOMAS DE GRUPOS G Y D.
• NIÑO CON 1 DE SUS PROGENITORES OTOSCLEROSIS…..20% DE PROB DE PADECER
• FACTOR RACIAL: BLANCOS (7:1)>NEGROS>AMARILLOS.
• HORMONAL: DEBUTA/AGRAVADA FRECUENTEMENTE CON MENARQUIA O EMBARAZOS O MENOPAUSIA.MUJERES.
– WALSH 1959 YA DEMUESTRA CON AUDIOS PRE Y POSTPARTO EL NO EMPEORAMIENTO DE LA HIPOACUSIA CON EL EMBARAZO.• BIOQUIMICO: SU SIMILITUD CON OSTEOGENESIS IMPERFECTA—ALTERACIONES DEL .METABOLISMO FOSFORO Y CALCIO.
– DEMOSTRADO LA PRESENCIA DE FOSFATASAS ACIDAS Y ALCALINAS EN FOCO OTOESCLEROSO.
– DANIEL SHAMBAUGH Y FISCH 1973: FLUOR IMPIDE LA APARICION DE LA ENFERMEDAD.
– TEORÍA DE ISQUEMIA VASCULAR DE WITTMACK: LA DESCARTO FOWLER AL DEMOSTRAR QUE ES HUESO NEOFORMADO Y NO DEGENERADO.
– TEORÍA VIRICA: ARNOLD 1989: IgG IgA c/ PARAMIXOVIRUS Y c/ Ag DE RUBEOLA EN FOCO OTOSCLEROTICO.
– VITAMINA “D”: BROOKES (1985) ¯VITAMINA “D” → OTOSCLEROSIS.
– FLUOR: WEIT 1979- SI AGUA CON FLUOR ® ¯OTOSCLEROSIS
MEURMAN 1985 TTO CON FLUORURO SODICO EN OTOSCLEROSIS ESTABILIZA EL
FOCO ESPONGIOTICO
• OTROS
PATOGENIA
CAPSULA LABERINTICA U OTICA:
ALIMENTADA DE HUESO POR EL PERIOSTIO EN SU PARTE EXTERNA.
CAPAS: 1.-ENDOSTICA
2.-ENDOCONDRAL (CANTILAGO EMBRIONARIO)
3.-PERIOSTICA
SIETE ZONAS EN LAS CUALES DE MANERA CONSTANTE APARECE CARTILAGO
EMBRIONARIO O HUESO DEFECTUOSO:
1. FISSULA ANTE FENESTRAN
2. FUSSULA POST FENESTRAM
3. ZONA INTERNA DE LA COCLEA
4. VENTANA REDONDA
5. CONDUCTOS SEMICIRCULARES
6. SUTURA PETROESCAMOSA
7. BASE DE APOFISIS ESTILOIDES
FENESTRAM)
2.- 35% V. REDONDA
3.- 35% COCLEA
4.- 15% CAI (PARTE INTERNA
COCLEAR)
5.-7% CANALES SEMICIRCULARES6.-POCO FRECUENTE EN LA SUTURA PETROESCAMOSA Y EN LA BASE DE APOFISIS ESTILOIDES
FACTORES QUE HIPOTETICAMENTE INTERVIENEN EN LA GENESIS DE LA OTOSCLEROSIS:
1. MADURACION OSEA FISIOLOGICA DE LA CAPA ENCONDRAL: (PEROZZI,1916): ZONAS DE MAYOR OSIFICACION DE ESA CAPA ENCONDRAL POR ESTIMULOS COMO FRACTURAS DE OTROS HUESOS, EMBARAZO,…
2. ESPECIAL REPARACION DE LAS LESIONES OSEAS EN CAPA ENCONDRAL: LAS FRACTURAS EN DICHA CAPA SE RESUELVEN POR MEDIO DE FIBROSIS.
MAYER 1917-MICROFRACTURAS POR PESO DE CEREBRO Y CONDILO
MANDIBULAR
SERCER Y KRMPOTIC 1966- POSICION ERECTA SOBRECARGA EL TEMPORAL.
3. VASCULAR:
WITTMAACK 1919: FOCOS DE OTOSCLEROSIS EN VECINDAD DE VASOS.
WRIGHT 1977- 25% DE HUESO OTOSCLEROSO DE ESTAPES CON ZONAS DE NECROSIS AVASCULAR POR EMBOLOS GRASOS EN ARTERIOLAS.
4. MECANISMOS ENZIMATICOS:
CAUSSE 1970-85: IMPORTANCIA DE EQUILIBRIO ENZIMATICO LISOSOMAL.
TRIPSINA / ALFA 1 ANTITRIPSINA, TRIPSINA / ALFA 2 MACROGLOBULINA.
SI ESTE COCIENTE ALTO= RAPIDA EVOLUCION; BAJO=LENTA EVOLUCION
SOBRE TODO PARA DETERIORO COCLEAR (NEUROSENSORIAL)
Fl Na — INHIBE ACCION DE LA TRIPSINA
5. PAPEL DE LA HERENCIA: A.D. CON PENETRANCIA VARIABLE
ANATOMIA PATOLOGICA:
ENFERMEDAD PROGRESIVA: FOCO OTOSCLEROTICO——–UNION DE ESTOS.
MICROSCOPICAMENTE:
DOS ESTADIOS:
a) ESTADIO INICIAL O DE REABSORCION OSEA: REABSORCION OSEA ALREDEDOR DE VASOS QUE APARECEN DILATADOS CON APARICION DE FIBROBLASTOS.. ( MANCHA DE SCHWARTZE EN PROMONTORIO)
b) ESTADIO DE REORGANIZACION O DE ESCLEROSIS OSEA: TEJIDE OSTEOIDE EN ZONAS DE TEJ CONECTIVO (FIBROBLASTOS..OSTEOCLASTOS..OSTEOCITOS)
MANTO AZUL DE MANASSE: SE TIÑE CON HEMATOXILINA-EOSINA DE AZUL LAS ZONAS ACTIVAS .
MACROSCOPICAMENTE:
EXCRECENCIA OSEA EN LIGAMENTO ANULAR DE RUDINGER PENETRANDO EN PLATINA DE ESTRIBO.
CLASIFICACION:
a) TIPO I: PLATINA DELGADA Y LIGERAMENTE FIJADA.
b) TIPO II: PLATINA GRUESA, TOSCA Y DE COLOR LECHOSO.
c) TIPO III: TODA LA PLATINA OCUPADA POR GRUESO FOCO OTOSCLEROSO. PLATINAS OBLITERANTES CON DIFICULTAD Y RIESGO QUIRURGICO.
CLINICA:
• HIPOACUSIA:
• HIPOACUSIA PROGRESIVA TRANSMISIVA UNILATERAL , EN LA CUAL LA PACIENTE ENTIENDE MEJOR EN AMBIENTES RUIDOSOS.(PARACUSIA DE WILLIS)
• PROGRESIVA: AVANZA CON EL TIEMPO, EMBARAZOS, …
• TRANSMISIVA EN INICIO. LUEGO PUEDE HACERSE NEUROSENSORIAL.
• UNILATERAL EN INICIO. LUEGO BILATERAL EN > DEL 75%
• PARACUSIA DE WEBER: NO OYE CON MASTICACION.• VERTIGO: 10-20%. . SENSACION DE “BORRACHERA” OCASIONAL.
• ACUFENO: 75% . DE TONO GRAVE. MUY MOLESTOS. (ANSIOLITICOS)
• ALTS PSIQUICAS: IRRITABILIDAD, INTROVERSION,.HIPOCONDRIACOS,…NEUROSIS.
EXPLORACION:
• OTOSCOPIA: NORMAL (MANCHA DE SCHWARTZE 10%)
• ACUMETRIA: RINNE NEGATIVO. WEBER LATERALIZADO AL LADO MAS AFECTO
SCHWABACH :ALARGADO.(VIA OSEA PACIENTE Y EXPLOR) (TRIADA DE BEZOLD)
PR.GELLE: NEGATIVO (DIAPASON EN FRENTE—PRESION CON PERA DE POLITZER EN CAE.)
• IMPEDANCIOMETRIA: CURVAS CENTRADAS Y EN OCASIONES ALGO APLANADAS.
REFLEJO AUSENTE O INVERTIDO.(NO RECRUITMENT)
• TAC: SI VERTIGO. SE VE FOCO OTOESPONGIOTICO.
• AUDIOMETRIA: (+AUDIO VERBAL)
ESTADIOS:
§ FORMA TIPICA O DE POLITZER-SIEBENMANN:
• LA MÁS FRECUENTE.
• PROGRESION LENTA.1) HIPOACUSIA DE TRANSMISION CON UMBRAL DE 20-40 Dbs, PEOR EN FRECUENCIAS GRAVES.
2) HIPOACUSIA MIXTA: TRANSMISION DE 40-60 DBS Y PERCEPCION DE 20-30DBS (ESCOTOMA EN 2000Hzs-MUESCA DE CARHART).
3) SORDERA CON GRAN COMPONENTE NEUROSENSORIAL DE 60-80DBS§ OTOSCLEROSIS DE LERMOYEZ:
• HIPOACUSIA TRANSMISIVA PURA.
§OTOSCLEROSIS COCLEAR DE MANASSE:
• DESDE INICIO COMPONENTE NEUROSENSORIAL. PURA.
DIAGNOSTICO:
• HISTORIA CLINICA
• HISTORIA FAMILIAR
• ACUMETRIA
• AUDIOMETRIA e IMPEDANCIOMETRIA
• TAC SI VERTIGO
SI DUDAS—-®POSIBILIDAD DE TIMPANOTOMIA EXPLORADORA
TRATAMIENTO:
1) TRATAMIENTO MEDICO: SI EN OIDO UNICO CON OTOSCLEROSIS Y .SINTOMAS. INICIALES
a) FLUORURO SODICO: 25 MGS/DIA(1-3AÑOS)
b) OPOTERAPIA: ACTH INTRAMUSCULAR ( 10 DIAS)
c) FLUORURO CALCICO
d) ACIDO FOSFORICO
e) VITAMINA D
f) YODO: EN FASES DE ESCLEROSIS
g) CORTICOIDES: FASE DE ESPONGIOSIS
h) ANTAGONISTAS DEL CALCIO: EN FASES MUY PRECOCES(VASCULAR)
2) PROTESIS AUDITIVAS
3) QUIRURGICO: EL DE ELECCION
a) MOVILIZACION DEL ESTRIBO
b) FENESTRACION DE CONDUCTO SEMICIRCULAR HORIZONTAL(SOURDILLE, LEMPERT, BARANY)
c) ESTAPEDECTOMIA SHEA 1956
d) IMPLANTE AUDIANT (RESERVA VIA OSEA – 50 DBS
e) IMPLANTE COCLEAR: PERDIDA INTENSA NEUROSENSORIAL
f) IMPLANTE INTRACOCLEAR: PERDIDA INTENSA NEUROSENSORIAL.
ESTAPEDECTOMIA
OBJETIVOS:
CONSEGUIR AUDICION UTIL O NOMAL.
CONSEGUIR LA ADAPTACION DE AUDIFONO.
EFECTO ESTEREOFONICO EN UNILAT
ORIENTACION SONIDO
MEJORAR ENTENDIMIENTO
INDICACIONES:
GAP VIA OSEA-AEREA > 30-40 DBS.
EDAD POSTPUBERAL
RINNE – EN 2 DE LAS 3 FRECS CONVERSACIONALES
CONTRAINDICACIONES:
ABSOLUTAS: · OIDO UNICO · PERFORACION ACTUAL · INFECCION ACTIVA
RELATIVAS: · CAMBIOS BRUSCOS DE PRESION CONTINUOS · EXPOSICION PROLONGADA A
RUIDOS
FRACASOS:
• REVERSIBLES 5%
• INMOVILIZACION FIBROSA 3%
• PROCESOS ADHESIVOS 1%
• PROTESIS ABIERTA1%
• INJERTO SEPARADO 1%• NECROSIS DEL YUNQUE Y CAIDA DE PROTESIS 1%
• OTOSCLEROSIS MALIGNA RECURRENTE 1%
• OTROS: DESGARRO TIMPANICO• IRREVERSIBLES 5-25%:
• LABERINTIZACION INMEDIATA: LESION DIRECTA, LABERINTO SECO, CAIDA DE PLATINA, Y CAIDA DE SANGRE.
• LABERINTIZACION TARDIA: FRESAGE INTENSO, FIBROSIS DE VESTIBULO.
• COCLEAS FRAGILES.
COMPLICACIONES:
INFECCIONES
VERTIGO POSTOPERATORIO
LABERINTITIS
GRANULOMA
PARALISIS FACIAL
RESULTADOS: 70-97% DE BUENOS RESULTADOS. 2% DE COFOSIS
PROTESIS:
POLIETILENO
TEFLON
PROTESIS COLGANTES: METALICAS SIMPLES, PLATAFORMA INFERIOR, PISTON
BIOCOMPATIBLES
INJERTO: PERICONDRIO, VENA, FASCIA, GRASA.
TECNICA:
ANESTESIA LOCAL + SEDACION / ANESTESIA GENERAL
ASEPSIA Y ANTISEPSIA. NO PRECISA ANTIBIOTICOS PROFILACTICOS.
HAY QUIENES PROPUGNAN CORTICOIDES POSTQUIRURGICOS.
TAPON POSTQUIRURGICO 48 HS.
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