Exploración vestibular en niños con alteraciones del equilibrio. Actualización de los métodos de diagnóstico

El vértigo en el niño es una patología poco frecuente, pero además ha sido subvalorada y poco citada en la literatura hasta la década de los 80 y revalorada  a fines del siglo pasado y en nuestros días.

Definido como la sensación de movimiento del propio cuerpo o del ambiente circundante, es un síntoma que se origina por múltiples causas.

Especial importancia tiene una historia clínica detallada y un examen otológico y neurológico completos para efectuar el diagnóstico. Destacándose una variedad de estudios otoneurológicos que en la actualidad podemos disponer para complementar el correcto diagnóstico.

La otitis media y las variantes migrañosas, en especial el vértigo paroxístico benigno, como las causas más frecuentes de vértigo en la infancia.

El adecuado enfrentamiento del niño con vértigo, que parte por la sospecha clínica en un paciente que puede no dar las claves anamnésticas por su corta edad, es fundamental para establecer el diagnóstico correcto y efectuar los tratamientos adecuados según la causa de vértigo en cada caso.

Al igual que en el adulto, las alteraciones vestibulares en los niños pueden ser clasificadas siguiendo un esquema de corte fisiopatológico.

Dentro de las afecciones más frecuentes podemos considerar:

OTITIS MEDIA SERO-MUCOSA

VÉRTIGO PAROXÍSTICO BENIGNO DE LA INFANCIA

ENFERMEDAD INMUNO-MEDIADA DEL OÍDO INTERNO

HIPOACUSIA CONGÉNITA O ADQUIRIDA

CAMBIOS DERIVADOS DE LA IMPLANTACIÓN EN LA CÓCLEA: FUNCIÓN VESTIBULAR

ALTERACIONES GENÉTICAS

CINETOSIS

TRAUMATISMO CRANEAL-Niños con traumatismo craneal leve

URGENCIAS

TUMORES DEL CONDUCTO AUDITIVO INTERNO Y FOSA POSTERIOR Y SÍNDROME VESTIBULAR CENTRAL

ANOMALÍAS EN EL HUESO TEMPORAL

ENFERMEDAD DE MÉNIÈRE

TRASTORNOS SOMATOMORFOS

Dentro de los estudios que podemos utilizar en los niños para evaluar alteraciones vestibulares se encuentran:

La evaluación clínica otoneurológica*, test relacionados como la Escala de Desarrollo Motor de Peabody (PDMS) o la prueba de eficacia o Competencia Motriz de Bruininks-Oseretsky (BOTMP) con una puntuación significativa, en este último caso brindada por los padres, Posturografìa estática donde por ejemplo los niños con OMS bilateral muestran un aumento significativo de la longitud y el área de balanceo que se incrementa en un 20% al modificar las condiciones de estudio tanto al cerrar los ojos como al realizar la prueba sobre foam, también podemos recurrir en algunos pacientes a la Posturografìa dinámica computarizada (PDC), electrococleografía (EcoG), los potenciales evocados miogénicos vestibulares tanto oculares como cervicales, vHIT, entre otros estudios.

*EXPLORACIÓN  CLINICA OTONEUROLÓGICA PEDIÁTRICA

Edad de 0-4 años:

Exploración segmentaria:

Hipertonía-Hipotonía

Armonía de movimiento

Aceleración vertical

Estimulación Tónico-Cervical

Edad de 0-4 años:

Exploración suprasegmentaria y cortical:

Sedestación

Bipedestación     Dinámica / Estática

Alineación céfalo-toráxica

Rectificación de movimiento

Destreza psicomotriz:

Movimientos voluntarios intencionales

Fuerza y velocidad de movimientos

Edad de 0-4 años:

Movimientos oculares:

Ojos de muñeca

Rastreo ocular

Optocinético

Nistagmo optocinético vestibular (aceleración)

Seguimiento ocular: Estático / Dinámico

Edad de 0-4 años:

Evocación de Nistagmos Espontáneos:

A la Luz

A la Oclusión

Al Movimiento

Mayores de 5 años:

Movimientos oculares:

Seguimiento

Vergencia

Rastreo / Optocinético

Batida cefálica

Cambios posturales cefálicos

Aceleración rotatoria y parada brusca

Mayores de 5 años:

Pruebas Estatocinéticas:

Desplazamiento segmentario (Brazos e índices extendidos)

Prueba de Romberg

Marcha estacionaria

Marcha de Babinski-Weill

Pruebas de rectificación postural (estática y dinámica)

En los niños con otitis media serosa después de un tratamiento instituido eficientemente o de la colocación de drenajes transtimpánicos, podemos decir en síntesis, que al resolverse la otitis, según la valoración clínica y de los padres los síntomas de alteración de la función vestibular se normalizarían. Son por tanto niños con alteraciones en la adquisición de habilidades motoras gruesas que requieren del equilibrio dinámico. La afectación es debida posiblemente a que la información de peso para el equilibrio es deficitaria desde el oído interno lo cual hace al niño dependiente de la información visual y cinestésica; lo más interesante es que con recibir algo de información vestibular correcta desde el oído sano es suficiente para corregir el déficit.

En el Vértigo Paroxístico Benigno de la Infancia estaría catalogado dentro de los «síndromes periódicos de la infancia» es la más frecuentemente diagnosticada independientemente de la edad del niño.

El Vértigo Paroxístico Benigno de la Infancia (VPBI) es posiblemente un síndrome central habida cuenta de los hallazgos de la exploración durante la fase intercrítica:

1) se trata de niños que cuando son confrontados a un paradigma de preferencia visual optocinético (cortical) o de interacción visual-vestibular (subcortical) muestran una preponderancia anormal por este último;

2) la disociación de respuesta en los potenciales evocados miogénicos vestibulares dependiendo del lugar de registro y por tanto de la estimulación en el oído interno y la vía neurológica seguida ya que los oculares suelen estar conservados y los cervicales muestran un importante retraso de latencia;

3) la prueba calórica es normal en el 75% de los niños diagnosticados;

4) tanto los niños con VPBI como los niños con migraña muestran un trastorno similar indistinguible pero leve del comportamiento (dificultad emocional, ansiedad, depresión, síntomas de hiperactividad) en el límite de la normalidad, y

5) en el 33% de los niños con migraña sin sintomatología vestibular se detectan alteraciones de la función vestibular que son por tanto subclínicas. Más allá de la confusión terminológica, la línea de demarcación entre esta forma de vértigo y  la forma posicional paroxística benigna (VPPB) idiopática en el niño es a veces muy tenue.

El vértigo de la infancia no representa una enfermedad en sí misma, puesto que se han descrito varias entidades que lo pueden causar y abarcan el vértigo paroxístico benigno de la infancia (VPBI), el vértigo posicional de la infancia, la enfermedad de Ménière o la neuritis vestibular. No obstante, es el VPBI de la infancia el más descrito en la literatura médica, aunque no haya estudios de prevalencia extrapolables a nuestra población de origen.

El vértigo paroxístico benigno de la infancia fue descrito por Basser en 1964, y su asociación con la migraña fue descrita por Fenichel6 en 1967. Parker describió antedentes familiares en el 43 % de sus pacientes. Suelen estar desencadenados por cambios posturales, especialmente en posición horizontal, de segundos de duración y con cortejo vegetativo variable. Aunque algunos autores han diferenciado este cuadro clínico del vértigo posicional de la infancia, los criterios clínicos de Basser son bastante inespecíficos, en ambos cuadros clínicos se ha atribuido la migraña como probable origen, y es conocido que no en todos los casos de VPBI las maniobras de provocación son positivas, por lo que en determinadas ocasiones los límites entre los dos cuadros clínicos no están bien definidos.

Como en el adulto, la enfermedad inmuno-mediada del oído interno (EIMOI) es una realidad escasa en los niños. El diagnóstico diferencial de las formas localizadas son la hipoacusia súbita y la rápidamente progresiva, y de las formas sistémicas: enfermedad de Cogan, lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, síndrome anticardiolipina, síndrome de Sjögren, enfermedad de Behc¸et, granulomatosis de Wegener, artritis juvenil idiopática y tiroiditis de Hashimoto. En los pocos casos de sordera súbita descritos la función vestibular de acuerdo al resultado en la prueba calórica era normal pero como en el adulto, la asociación de vértigo al episodio de hipoacusia añade un mal pronóstico auditivo. En la enfermedad de Cogan se han descrito fluctuaciones en la función vestibular desigual: intensa en la prueba calórica y rotatoria y apenas en los potenciales vestibulares evocados miogénicos (PVEM). En todos estos casos la evolución se debe monitorizar tanto en audición como en equilibrio.

En los niños con hipoacusia congénita o adquirida de acuerdo a los resultados en la posturografía dinámica computarizada (PDC) los niños se dividen en varios grupos:

1) con función vestibular normal, son niños que muestran un desarrollo motor y un equilibrio similar al de los niños sin déficit auditivo ni vestibular; 2) con déficit vestibular (más frecuentemente hipofunción bilateral), muestran pocos problemas en habilidades motoras excepto en el equilibrio y el balanceo es significativamente mayor en condiciones que precisan de un apoyo vestibular (condiciones 5 y 6 de la PDC), y 3) con déficit de organización sensorial y función vestibular normal, estos son los que muestran un mayor deterioro en todas las mediciones de sus habilidades motoras incluyendo el equilibrio.

La alteración del equilibrio tan evidente en las condiciones 5 y 6 de la PDC refleja, entre otras, una alteración en la coordinación de la respuesta muscular en las extremidades inferiores donde se ha encontrado que la respuesta del tibial anterior es más tardía y más prolongada que en los niños normales cuando se les sometía a una perturbación de la superficie de apoyo. Los niños del grupo 2 se beneficiarían de un plan de rehabilitación vestibular en el que se pueden trabajar diversas acciones destinadas a mantener el equilibrio en condiciones de entorno y superficie de apoyo demandantes, mientras que los niños del grupo 3 necesitan un plan global para abordar problemas como son la coordinación y la capacidad de resolver situaciones sensoriales conflictivas.

En este plan se debe tener en cuenta la necesidad de trabajar el déficit de agudeza visual que tienen los niños con hipofunción vestibular debido a la profunda alteración del RVO que tan intensamente repercute en la capacidad para leer que consecuentemente está significativamente mermada.

En los niños con hipoacusia congénita o adquirida severa-profunda las pruebas realizadas antes de la colocación de un implante coclear: prueba calórica con agua helada, prueba rotatoria y PVEM. En líneas generales un 85% de los niños con hipoacusia severa-profunda muestran un cierto grado de déficit vestibular. Los pacientes se dividen en 4 grupos: 1) función vestibular normal (15%), en el que la respuesta fue normal en todas las pruebas; 2) respuesta calórica asimétrica (35%), en el que la respuesta calórica era diferente en ambos oídos siendo el valor superior al 30% pero los resultados en la prueba rotatoria y PVEM fueron normales; 3) hipofunción vestibular bilateral (25%), la respuesta calórica es menos intensa de lo normal lo mismo que la amplitud del PVEM mientras que la respuesta al estímulo rotatorio es normal, y 4) arreflexia bilateral (25%), en el que la respuesta calórica es nula, lo mismo que en el PVEM y no se registran salvas nistágmicas per o posrotatorias. En líneas generales teniendo en cuenta las limitaciones de las pruebas realizadas se puede considerar que en niños con hipoacusia severa-profunda la función canalicular es más vulnerable que la otolítica; la primera sufre un deterioro importante ya en situación de hipoacusia severa, la segunda a veces, en caso de hipoacusia profunda, y ambas ya en situación de cofosis.

Los cambios derivados de la implantación en la cóclea de la función vestibular se puede evaluar con una exploración clínica del RVO, prueba calórica bitérmica, rotatoria y PVEM.

Este cambio relevante en la función vestibular es compensado en la gran mayoría de los niños sin crear síntomas a medio plazo excepto en unos pocos; hasta ahora tan solo una alteración en la supresión visual del nistagmo calórico ha podido ser identificada como factor de riesgo de mal pronóstico para dicha eventualidad.

La respuesta anómala postoperatoria se detecta de manera eficaz también con los PVEM, prueba recomendable por lo fácil que es su realización y por la consistencia de la respuesta. Antes de la implantación el porcentaje de niños que muestran alteraciones en los PVEM es alta y se correlaciona bien con la edad de instauración de la hipoacusia y el desarrollo motor de tal manera que cuanto antes se instaura la pérdida auditiva peor es el resultado en los PVEM y en las pruebas de desarrollo motor.

Por medio de los PVEM se puede observar que si bien en el 80% de los niños se produce un cierto grado de deterioro post-operatorio este depende de manera directa de la forma de abordar quirúrgicamente el oído interno, en concreto, de la realización de la cocleostomía y el procedimiento de implantación. De todas maneras, cuando se estudia una población de niños implantados en un solo oído no se encuentran diferencias en los diferentes parámetros.

Hay un número alto Alteraciones genéticas y la frecuente asociación de pérdida auditiva por su peculiaridad o relevancia merece la pena precisar algunas. En el complejo CHARGE es muy frecuente que exista hipoplasia de los conductos semicirculares lo cual hace que el 52% de los niños presenten clínica vestibular o una alteración significativa en las pruebas vestibulares; sorprendentemente parece ser que solo la alteración vestibular es específica para la mutación CHD730. En el caso de las mutaciones del gen de la conexina asociadas a hipoacusia no sindrómica, cabe esperar un cierto grado de alteración vestibular pues en los ratones mutantes Cx30-/- se observa una degeneración evidente solo en las células del sáculo. Las uniones tipo gap son posiblemente híbridas y necesitan tanto de Cx30 como de Cx26 y en el caso de la deleción aislada de Cx30 solo se pierden las del sáculo que pueden recuperarse experimentalmente sobre expresando Cx2631. Este fenómeno puede subyacer a la alteración encontrada en los niños con la mutación A1555G en los que la frecuencia de síntomas vestibulares es variable según las series pero que muestran una combinación curiosa de afectación completa de los PVEM con respuesta calórica normal en el 60% de los casos. Idéntico hallazgo al obtenido en los pacientes con mitocondriopatía en los que histológicamente se ha descrito el colapso del espacio endolinfático del sáculo que a su vez genera el daño vestibular fundamental.

En la Cinetosis a pesar de ser clasificada como una de las formas de mareo fisiológico, la repercusión de la cinetosis es extremadamente alta en el devenir cotidiano de los niños y sus familias. Resulta de la combinación de 2 mecanismos diferentes:

1) incongruencia de la información sensorial que en un momento dado confluye a nivel central, y 2) liberación excesiva de acetilcolina en los núcleos vestibulares. Los factores antes mencionados acaban por producir una cierta confusión o pérdida de la orientación espacial. En los niños influyen varios factores: 1) tamaño, que les hace perder referencias visuales; 2) actividad física incongruente propia del juego infantil que facilita la sobre estimulación, y 3) falta de habituación. Cuanto más pequeño es el niño la susceptibilidad al mareo es menor pero, sorprendentemente, en los más pequeños la única sintomatología puede ser un trastorno postural y cefalea; en la medida que el sistema vestibular madura, el trastorno postural disminuye en gravedad pero aumenta la sintomatología vegetativa.

La frecuencia de vértigo o inestabilidad en los niños que han sufrido una contusión cerebral es del 51% y el porcentaje de niños que refieren intolerancia al ruido durante los

primeros días es del 65%; de todas maneras estas cifras no son diferentes de las encontradas en niños que han sufrido un traumatismo banal no craneal lo cual hace dudar sobre la existencia de un síndrome poscontusional en el niño.

De entre los fenómenos postraumáticos más atípicos pero potencialmente peligrosos esta la disección de la arteria vertebral que ocurre ocasionalmente tras una maniobra forzada

cervical, por ejemplo durante la práctica de deporte; en esos casos la ataxia y el vértigo son lo suficientemente graves como para insistir en el diagnóstico diferencial a pesar que las exploraciones radiológicas iniciales no incluyan el estudio del cuello y su contenido A pesar de lo poco frecuente que puede ser, en entornos generalistas la preocupación por hacer un buen manejo del niño con vértigo en urgencias parece ser una de sus prioridades. Pueden diagnosticarse y tratarse alteraciones sistémicas que a veces comienzan con una sensación de mareo vago e impreciso como ocurre en la hipertensión

arterial o alteraciones metabólicas o urgencias propiamente otológicas como una exacerbación de la OMS en forma de otitis media aguda que da paso a una laberintitis. Esta es una verdadera urgencia que exige un adecuado abordaje médico y quirúrgico vascular. En cuanto al primero es necesario considerar que solo en el 65% de los niños se detecta una causa bacteriológica de «laberintización» de un proceso de oído medio sin que exista una predisposición determinada por un agente específico.

La incidencia del  Schwannoma vestibular (fuera del contexto de la neurofibromatosis) es muy baja y se han descrito menos de 50 casos en la literatura médica. La sintomatología de inicio es otológica solo en el 60% de los casos y dado que predomina la hipertensión intracraneal (cefalea y vómitos), el síndrome cerebeloso (ataxia y caídas) y la parálisis de varios pares craneales (predomina la del facial) es preciso mantener un alto grado de sospecha si en la evolución clínica del proceso vestibular de un niño aparecen estos síntomas. Por contra, la sintomatología más común de los tumores de la fosa posterior y del tronco del encéfalo incluye el vértigo y la ataxia con cefalea y menos frecuentemente el acufeno, y casi como una rareza, la hipoacusia; en cuanto a la exploración, la motilidad ocular (seguimiento) es fuertemente anormal, lo mismo que el nistagmo optocinético, y se observa nistagmo evocado por la mirada a ambos lados, o vertical hacia abajo e incluso opsoclonus, con pruebas calóricas normales en las que la supresión visual del nistagmo calórico o perrotatorio era normal. Además de los tumores en las localizaciones antes mencionadas, otras causas de síndrome vestibular central son la encefalitis y la esclerosis múltiple. En los niños con hidrocefalia tratada por medio de una derivación, e independientemente de la etiología, es frecuente encontrar signos de localización central durante la exploración vestibular (82%) pero en el 46% también muestran signos de localización periférica. Esta tasa tan alta de hallazgos mixtos bien puede explicar la alta tasa de desarrollo motor que presentan. Junto con las anteriormente mencionadas alteraciones, una causa de sospecha que debe ser indicación de estudio radiológico es el traumatismo craneal. En líneas generales la presencia de cefaleas persistentes y/o de signos neurológicos son indicaciones para hacer un estudio radiológico; la de vértigo aislado no parece ser suficientemente relevante para aportar información tanto en la resonancia magnética como en la TAC.

Dentro de las anomalías del hueso temporal la aplasia del nervio cócleo-vestibular representa un reto diagnóstico que exige un estudio funcional completo no solo auditivo o vestibular sino también radiológico; ante la duda, la exploración vestibular puede ser de gran utilidad, en concreto el estudio del nistagmo prerotatorio y los valores concretos de su ganancia y simetría. La dilatación del acueducto vestibular afecta al conducto y al saco endolinfático. La sintomatología de predominio es la auditiva pero en un 50% de los niños (al igual que los adultos) muestran adicionalmente síntomas vestibulares (vértigo episódico, retraso motor o inestabilidad) aunque esta incidencia aumenta en el caso de los niños que portan la mutación de la enfermedad de Pendred48. Las alteraciones vestibulares son habitualmente en la exploración calórica: hipofunción unilateral o bilateral. En los estudios por medio de PVEM se encuentra una disminución significativa del umbral de la respuesta que posiblemente es debida a un fenómeno de tercera ventana en el oído interno.

La enfermedad de Ménière puede manifestarse de manera tan sorprendente como un vómito cíclico sin otros síntomas salvo indagación del médico quizás debido a lo extraño o

peculiar que para un niño puede ser percibir un sonido en el oído. En los niños es habitual encontrar un alto grado de paresia canalicular a pesar de lo incipiente y poco evolucionado que pueda estar el proceso, debido a un fenómeno de fluctuación de la función vestibular tan intenso como el de la función auditiva, fenómeno que se ve menos en el adulto. La prueba de glicerol y la electrococleografía arrojan datos altamente patológicos en los niños. Relacionado con la enfermedad de Ménière está el «Hydrops endolinfático retardado» (HER) que aparece en adultos que han padecido un hipoacusia severa-profunda en la infancia; en líneas generales, en el caso de niños con hipoacusia severa unilateral el riesgo de padecer un HER tanto ipso como contralateral es del 17% en los primeros 15 años y del 30% para toda la vida.

Por último la incidencia de alteraciones somatomorfas es casi del 3% entre los niños con vértigo. Los factores de riesgo que es necesario tomar en cuenta para su adecuado abordaje son: crisis frecuentes o «vértigo continuo» con cefalea asociada, asistencia reducida a clases y problemas de relación intrafamiliar o con los amigos.

El vértigo como síntoma de presentación en la población pediátrica en general se relaciona con un amplio rango de cuadros clínicos, que en muchas ocasiones son difíciles de categorizar por la similitud de su presentación. Aquí hemos querido presentar un breve resumen de abordaje a su estudio.

Tomado de:

Exploración vestibular de niños con alteraciones del equilibrio (II): resultados por enfermedades. Beatriz González del Pino, Paola Femia y Nicolás Pérez-Fernández.-Acta Otorrinolaringol Esp. 2011; 62(5):385—391.

Vértigo en el niño Dr. Ricardo Erazo Torricelli-Actualizaciones en Neurología Infantil-Medicina (Buenos Aires) 2007; 67 (6/1): 631-638

http://otoneurologia.org/v%C3%A9rtigo_en_la_infancia

Mareos de origen otoneurológico en la infancia- A. Soto Varela-Unidad e Otonneurología-Complejo Hospitalario-Santiago de Compostela-España.

Complete restoration of auditory impairment in a pediatric case of Cogan’s syndrome: Report of a rare case with long-term follow-up and literature review Ioannis Vasileiadis *, Roxani Stratoudaki, Efthimios Karakostas-Department of Otolaryngology/Head and Neck Surgery, Venizeleio-Pananeio General Hospital, Herakleion, Crete, Greece.

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